گزارش یک مورد آمیلوئیدوز اولیه

نوع مقاله : Original Article(s)

نویسندگان

1 فوق تخصص روماتولوژی، استادیار گروه داخلی دانشکده پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران

2 فلوشیپ درماتوپاتولوژی، استاد گروه پاتولوژی دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران

چکیده

  مقدمه:   آمیلوئیدوز اولیه، شایعترین فرم آمیلوئیدوز سیستمیک است و علایم کلینیکی آن در ارتباط با منطقه و وسعتی است که آمیلوئید رسوب می‌کند. اکثر ارگان‌های بدن به جز CNS در این بیماری گرفتار می‌شوند (قلب، کلیه‌‌ها، کبد، دستگاه گوارش، طحال، تیروئید، آدرنال، غدد لنفاوی، مغز استخوان، ریه، سینوویوم، پوست، عضلات اسکلتی و زبان). گزارش مورد: ما بیمار 43 ساله‌ای را با علایم سفتی بدن و مفاصل (Scleroderma skin like)، دردهای مکانیکال غیر‌اختصاصی، شانه‌های بزرگتر از حد معمول، دیسفاژی، گرفتگی صدا، ضایعات پاپولار پوستی و علایم سندرم تونل کارپ شرح می‌دهیم که به علت تنگی نفس در بیمارستان بستری شده بود. در بیوپسی پوست بیمار اپی‌درم اندکی آتروفی و در ناحیه درم پاپیلری رسوب مواد آمورف ائوزینوفیل دیده شد و در رنگ آمیزی Congo-red آمیلوئیدوز تأیید گردید. واژگان کلیدی: آمیلوئیدوز اولیه، بزرگی زبان، Shoulder pad sign.

عنوان مقاله [English]

Primary Amyloidosis (a case report)

نویسندگان [English]

  • Mansour Salesi 1
  • Hadi Karimzadeh 1
  • Mansoor Karimifar 1
  • Peyman Mottaghi 1
  • Zahra Sayed bonakdar 1
  • Parvin Rajabi 2
1 Assisstant Professor of Rheumatology, Department of Rheumatology, Al-zahra Hospital, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran
2 Professor of Pathology, Fellowship of Dermatopathology,Department of Pathology, Al-zahra Hospital, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran
چکیده [English]

Primary amyloidosis is the most prevalent form of systemic amyloidosis and clinical sign of this disease is in association with the extent of amyloid deposition in organ systems. Most of the organs, except central nervous system, involved in this disease (heart, kidneys, liver, GI system, spleen, thyroid, adrenals, lymph nodes, bone marrow, lung, synovium, skin, skeletal muscle and tongue). Background: We describe a 43 years Iranian female patient with sign of hardness of skin and joints (scleroderma skin like), nonspecific mechanical pain, shoulder bigness, dysphasia, hoarseness, popular skin lesions, and signs of carpal tunnel syndrome, which hospitalized because of dyspnea. In the skin biopsy and with light microscopy there was epidermal atrophy and in papillary dermis deposition of amorphous eosinophilic material. In congo-red staining amyloidosis was proved. Case Presentation: In spite of this point that the primary amyloidosis is the most prevalent form of systemic amyloidosis, in our country this is the very rare disease and the diagnosis especially in early stages is difficult. In early stages, skin manifestations of disease can confuse with other diseases like hypothyroidism and scleroderma in edematous stage and in our patient waxy form papules was similar to familiar hypercholesterolemia. Because of this presentation we fall in mistake in primary evaluation but the proteinuria cause the suspicious of amyloidosis and finally the diagnosis. Conclusion: Shoulder pad sign, tongue bigness, primary amyloidosis Key words: