بهار 1387:102-103

فاکوماتوزها (سندرم های نوروکوتانئوس): توبروز اسکلروز

احمد چیت ساز

چکیده


سندرم‌های نوروکوتانئوس یا فاکوماتوزها ضایعات ارثی یا اسپورادیک هستند که سبب درگیری پوست و سیستم عصبی می‌شوند. شایع‌ترین سندرم‌های نوروکوتانئوس عبارتند از:

І-توبروز اسکلروز (TSC)

توبروز اسکلروز به طریق اتوزوم غالب به ارث می‌رسد و سبب درگیری مغز، پوست، کلیه، قلب و اعضای دیگر بدن می‌شود. ضایعات پوستی آن شامل ماکول‌های هایپوملانوتیکshagreen patch ، فیبروم ناخن و آنژیوفیبروم صورت (آدنوم سباسه) هستند؛ تظاهرات نورولوژیک شامل عقب‌ماندگی ذهنی، تشنج و اختلالات رفتاری می‌باشد؛ تظاهرات شبکیه شامل هامارتوم شبکیه است؛ علائم سیستمیک شامل رابدومیوسارکوم در قلب، آنژیومیولیپوم در کلیه و تنگی نفس و پنوموتوراکس خود به خود می‌باشد


تمام متن:

CLIP CLIP CLIP CLIP


Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Unported License which allows users to read, copy, distribute and make derivative works for non-commercial purposes from the material, as long as the author of the original work is cited properly.