دوره 32، شماره 292: هفته اول شهریورماه 1393:1019-1027

بررسی فراوانی نسبی تومور بازمانده آدرنال در بیضه (TART) در بیماران پسر مبتلا به هایپر پلازی مادرزادی آدرنال (CAH) زیر 20 سال

محمد حسن مؤدب, مهین هاشمی‌پور, معصومه آزادی

چکیده


مقدمه: سلول‌های آدرنوکورتیکال نابه‌جا در بیضه‌ی بیماران مبتلا به CAH (Congenital adrenal hyperplasia) مشابه با غدد آدرنال هایپرپلاستیک می‌شوند و تومور تستیکولار ایجاد می‌کنند که تحت عنوان TART (Testicular adrenal rest tumor) شناخته شده‌اند. این تومور به صورت مکرر در بالغین مرد مبتلا به CAH یافت می‌شود و اغلب خوش‌خیم است؛ اما به علت محل تومور (بیضه) می‌تواند باعث انسداد مجرای سمنیفروز، اختلال عملکرد گنادها و نازایی شود. بنابراین تشخیص و درمان تومور در مراحل اولیه اهمیت دارد. این مطالعه با هدف تعیین فراوانی نسبی تومور بازمانده آدرنال در بیضه (TART) در اطفال مبتلا به هایپر پلازی مادرزادی آدرنال (CAH) به انجام رسید.

روش‌ها: این مطالعه یک مطالعه‌ی توصیفی- تحلیلی بود که در سال 1390 در مرکز آموزشی درمانی الزهرا (س) اصفهان به انجام رسید. برای 44 بیمار مبتلا به CAH با سن زیر 20 سال که به این مرکز مراجعه کردند، جهت تشخیص توده‌ی قابل لمس معاینه‌ی دقیق بیضه و اسکروتوم و نیز سونوگرافی بیضه انجام شد. در روز مراجعه‌، قد، وزن و فشار خون اندازه‌گیری و کنترل بیماران بر اساس قد و وزن و سطح سرمی 17-هیدروکسی پروژسترون ارزیابی شد. در نهایت، فراوانی نسبی تومور در بیماران و ارتباط آن با سطح سرمی 17-هیدروکسی پروژسترون، دوز داروی مصرفی، میزان کنترل بیماری و طول مدت بیماری بررسی گردید. داده‌ها توسط نرم‌افزار SPSS نسخه‌ی 20  مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.

یافته‌ها: در 2 بیمار (5/4 درصد) TART گزارش شد که در یکی از آن‌ها تومور دو طرفه در پل فوقانی هر دو بیضه گزارش شد و در دیگری تومور در ناحیه‌ی مدیاستینوم بیضه‌ی چپ رؤیت شد. هر 2 بیمار در محدوده‌ی سنی 20-15 سال، تحت کنترل هورمونی و درمان کافی و مناسب بیماری و مبتلا به گونه‌ی از دست دهنده‌ی نمک بودند و هیچ یک از 2 بیمار، اختلال عملکردی گناد نداشتند. متوسط اندازه‌ی تومور mm 14 بود. سطح سرمی 17-هیدروکسی پروژسترون در بیماران مبتلا به TART کمتر از سایر بیماران بود و در هیچ کدام از بیماران توده‌ی قابل لمس در معاینه یافت نشد.

نتیجه‌گیری: محدوده‌ی سنی 2 بیمار مبتلا (بالای 15 سال)، بیانگر رابطه‌ی طول مدت بیماری و شیوع تومور می‌باشد. معاینه‌ی بالینی برای تشخیص تومور از دقت کافی برخوردار نیست و توصیه می‌شود برای تمامی بیماران به صورت دوره‌ای سونوگرافی انجام گردد.

 


واژگان کلیدی


تومور بازمانده‌ی آدرنال در بیضه؛ هایپر پلازی مادرزادی آدرنال؛ سونوگرافی

تمام متن:

PDF

مراجع


Walker BR, Skoog SJ, Winslow BH, Canning DA, Tank ES. Testis sparing surgery for steroid unresponsive testicular tumors of the adrenogenital syndrome. J Urol 1997; 157(4): 1460-3.

Robert MK, Richard EB, Hal BJ, Bonita MD. Nelson text book of pediatrics. 18th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007.

Vanzulli A, DelMaschio A, Paesano P, Braggion F, Livieri C, Angeli E, et al. Testicular masses in association with adrenogenital syndrome: US findings. Radiology 1992; 183(2): 425-9.

Tanner JM, Whitehouse RH. Clinical longitudinal standards for height, weight, height velocity, weight velocity, and stages of puberty. Arch Dis Child 1976; 51(3): 170-9.

Mesiano S, Jaffe RB. Developmental and functional biology of the primate fetal adrenal cortex. Endocr Rev 1997; 18(3): 378-403.

Urban MD, Lee PA, Migeon CJ. Adult height and fertility in men with congenital virilizing adrenal hyperplasia. N Engl J Med 1978; 299(25): 1392-6.

Davis JM, Woodroof J, Sadasivan R, Stephens R. Case report: congenital adrenal hyperplasia and malignant Leydig cell tumor. Am J Med Sci 1995; 309(1): 63-5.

Blie L, Sihelnik S, Bloom D, Stutzman R, chiadis J. Ultrasonographic analysis of chronic intratesticular pathology. J Ultrasound Med 1983; 2: 17-23.

Avila NA, Premkumar A, Shawker TH, Jones JV, Laue L, Cutler GB, Jr. Testicular adrenal rest tissue in congenital adrenal hyperplasia: findings at Gray-scale and color Doppler US. Radiology 1996; 198(1): 99-104.

White PC, Speiser PW. Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Endocr Rev 2000; 21(3): 245-91.

Dahl EV, Bahn RC. Aberrant adrenal contical tissue near the testis in human infants. Am J Pathol 1962; 40: 587-98.

Augarten A, Weissenberg R, Pariente C, Sack J. Reversible male infertility in late onset congenital adrenal hyperplasia. J Endocrinol Invest 1991; 14(3): 237-40.

Shanklin DR, Richardson AP, Rothstein G. Testicular hilar nodules in adrenogenital syndrome. the nature of the nodules. Am J Dis Child 1963; 106: 243-50.

Greulich W, Pyle Sl. Radiographic Atlas of sketetal Development of the Hand and Wrist. California: Stanford university press; 1959.

Swinkels LM, Ross HA, Benraad TJ. A symmetric dialysis method for the determination of free testosterone in human plasma. Clin Chim Acta 1987; 165(2-3): 341-9.

Fleishmann W, Howard JE, Wilkins L. Macrogenitosomia precox associated with hyperplasia of the androgenic tissue of the adrenal and death from corticoadrenal insufficiency. Endocrnology 1940; 26: 385-95.

Swinkels LM, van Hoof HJ, Ross HA, Smals AG, Benraad TJ. Low ratio of androstenedione to testosterone in plasma and saliva of hirsute women. Clin Chem 1992; 38(9): 1819-23.

Avila NA, Shawker TS, Jones JV, Cutler GB Jr, Merke DP. Testicular adrenal rest tissue in congenital adrenal hyperplasia: serial sonographic and clinical findings. AJR Am J Roentgenol 1999; 172(5): 1235-8.

Mugeon CJ, Parker K, Donohue PA. Congenital adrenal hyperplasia. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly ws, Valle D, Childs B, editors. The metabolic and molecular basis of inherited disease. New York, NY: MC Graw Hill; 1995. p. 2929-66.

Stikkelbroeck NM, Suliman HM, Otten BJ, Hermus AR, Blickman JG, Jager GJ. Testicular adrenal rest tumours in postpubertal males with congenital adrenal hyperplasia: sonographic and MR features. Eur Radiol 2003; 13(7): 1597-603.

Claahsen-van der Grinten HL, Sweep FC, Blickman JG, Hermus AR, Otten BJ. Prevalence of testicular adrenal rest tumours in male children with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Eur J Endocrinol 2007; 157(3): 339-44.

New Ml, Vogiatzi MG, Cabrera M. High frequency of gonadul abnormalities in adultmales with classical congenital adrenal hyperplasia. 308. 1999.

Graham LS. Celiac accessory adrenal glands. Cancer 1953; 6: 149-52.

New MI, Wilson RC. Steroid disorders in children: congenital adrenal hyperplasia and apparent mineralocorticoid excess. Proc Natl Acad Sci U S A 1999; 96(22): 12790-7.




Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Unported License which allows users to read, copy, distribute and make derivative works for non-commercial purposes from the material, as long as the author of the original work is cited properly.