شهریور 1388:418-425

گزارش یک مورد آمیلوئیدوز اوّلیه به دنبال گاماپاتی تک دودمانی با اهمیت نامشخص (MGUS)

حسن وثوقی نیا, مریم صاحباری, معصومه سالاری, افسون فضلی نژاد

چکیده


مقدمه:
شایع‌ترین شکل آمیلوئیدوز سیستمیک، نوع اولیه است که از علل نادر آن گاماپاتی منوکلونال با اهمیت نامشخص(MGUS) می‌باشد. تظاهرات بالینی به‌ صورت ابتلای کلیه، قلب، دستگاه گوارش، بزرگی زبان، سندرم تونل کارپال و تجمع چربی در قدام شانه است.
معرفی مورد: بیمار خانم 42 ساله‌ای بود که با شکایت درد مبهم شکم و بزرگی کبد و طحال از یک سال قبل مورد بررسی قرار گرفته بود. در سیر بستری، به ‌علت پولیپ روده، دچار خونریزی گوارشی تحتانی شد که با برداشت پولیپ خونریزی گوارشی شدیدی رخ داد. زبان بزرگ و باقی ماندن جای دندان‌ها بر روی زبان و نمای جرقه‌های درخشان دراکوکاردیوگرافی دیده شد. در بررسی مغز استخوان 8 % پلاسماسل و در الکتروفورز پروتئین‌های سرم گاماپاتی تک دودمانی، در حد دو گرم یافت شد. در ادرار این یافته منفی، اما پروتئین بنز جونز مثبت بود و تشخیص MGUS مطرح شد. کلیه‌ی بررسی‌های تکمیلی جهت یافتن علل دیگر اولیه و ثانویه‌ی آمیلوئیدوز منفی بود. در بیوپسی دوازدهه با رنگ‌آمیزی قرمز کنگو رسوبات آمیلوئید رؤیت شد و بیمار با تشخیص آمیلوئیدوز اولیه به ‌دنبال MGUS درمان گردید.
نتیجه گیری:
آمیلوئیدوز اولیه و MGUS هر کدام به ‌تنهایی، به ‌خصوص در سن زیر 50 سال و همراهی این دو با هم نادر می‌باشد. با این وجود در ابتلای ارگان‌های متعدد باید آمیلوئیدوز را در نظر داشت و با بیوپسی بافتی و رنگ‌آمیزی قرمز کنگو اثبات کرد.
واژگان کلیدی: آمیلوئیدوز اولیه، گاماپاتی منوکلونال با اهمیت نامشخص، هپاتومگالی

تمام متن:

PDF


Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Unported License which allows users to read, copy, distribute and make derivative works for non-commercial purposes from the material, as long as the author of the original work is cited properly.