دوره 31، شماره 264: هفته دوم بهمن ماه 1392:2023-2030

پاسخ بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا به درمان هیدروکسی اوره

مجید متولی باشی, طیبه قاسمی, سیمین همتی, حمید هورفر

چکیده


مقدمه: هیدروکسی اوره یک عامل شیمی درمانی شناخته شده است که به منظور درمان سرطان مورد استفاده قرار می‌گیرد. این دارو منجر به القای سنتز g-globin می‌شود و بنابراین می‌تواند برای درمان بتا تالاسمی مورد استفاده قرار گیرد. مطالعات مختلف نشان داده است که در بعضی از این بیماران، دارو سطح گلوبین کل و HbF (Hemoglobin F) را افزایش می‌دهد. با وجود این، تأثیر بالینی هیدروکسی اوره در بیماران مبتلا به تالاسمی هنوز مورد بحث است. در مطالعه‌ی حاضر، پاسخ کلینیکی بیماران نسبت به دارو، مورد بررسی قرار گرفته است.

روش‌ها: این مطالعه‌ی تجربی از نوع وابسته به آینده بود. جامعه‌ی مورد مطالعه، بیماران بتا تالاسمی اینترمدیای مراجعه کننده به بیمارستان سیدالشهدای (ع) اصفهان بین سال‌های 91-1389 بودند. تأثیر دارو در 46 بیمار از طریق تعیین تغییرات سطح Hb (Hemoglobin) و HbF قبل و پس از یک سال درمان با دارو مورد بررسی قرار گرفت. درمان، بر اساس وزن بدن به صورت کپسول 500 میلی‌گرمی به ‌میـزان mg/kg/day ۲۰ انجام گرفت. بیماران از نظر عوارض دارو نیز تحت نظر قرار گرفتند.

یافته‌ها: میانگین سطح هموگلوبین کل پس از درمان به میزان gr/dl 12/1 ± 47/0 و میانگین سطح HbF به میزان 43/1 ± 04/6 درصد افزایش داشت که میانگین اول از لحاظ آماری معنی‌دار بود؛ اما میانگین دوم معنی‌دار نبود. همچنین مصرف دارو سبب بهبود وضعیت بیمار شد و عارضه‌ای به دنبال نداشت.

نتیجه‌گیری: به نظر می‌رسد داروی هیدروکسی اوره در اکثر بیماران مبتلا به بتا تالاسمی اینترمدیا مؤثر است و می‌تواند برای درمان آن‌ها مورد استفاده قرار گیرد.


واژگان کلیدی


بتا تالاسمی اینترمدیا؛ هیدروکسی اوره؛ هموگلوبین جنینی

تمام متن:

PDF

مراجع


Rund D, Rachmilewitz E. Beta-thalassemia. N Engl J Med 2005; 353(11): 1135-46.

Perrine SP. Fetal globin induction--can it cure beta thalassemia? Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2005; 38-44.

Yuan J, Kannan R, Shinar E, Rachmilewitz EA, Low PS. Isolation, characterization, and immunoprecipitation studies of immune complexes from membranes of beta-thalassemic erythrocytes. Blood 1992; 79(11): 3007-13.

Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis 2010; 5: 11.

Goodman LS, Gilmam A. Goodman and Gilman's the pharmacological basis of therapeutics. 8th ed. New York, NY: Pergamon Press; 1990.

Platt OS, Orkin SH, Dover G, Beardsley GP, Miller B, Nathan DG. Hydroxyurea enhances fetal hemoglobin production in sickle cell anemia. J Clin Invest 1984; 74(2): 652-6.

Arruda VR, Lima CS, Saad ST, Costa FF. Successful use of hydroxyurea in beta-thalassemia major. N Engl J Med 1997; 336(13): 964.

Cokic VP, Andric SA, Stojilkovic SS, Noguchi CT, Schechter AN. Hydroxyurea nitrosylates and activates soluble guanylyl cyclase in human erythroid cells. Blood 2008; 111(3): 1117-23.

Tang DC, Zhu J, Liu W, Chin K, Sun J, Chen L, et al. The hydroxyurea-induced small GTP-binding protein SAR modulates gamma-globin gene expression in human erythroid cells. Blood 2005; 106(9): 3256-63.

Choudhry VP, Lal A, Pati HP, Arya LS. Hematological responses to hydroxyurea therapy in multitransfused thalassemic children. Indian J Pediatr 1997; 64(3): 395-8.

Loukopoulos D, Voskaridou E, Stamoulakatou A, Papassotiriou Y, Kalotychou V, Loutradi A, et al. Hydroxyurea therapy in thalassemia. Ann N Y Acad Sci 1998; 850: 120-8.

Bradai M, Abad MT, Pissard S, Lamraoui F, Skopinski L, de Montalembert M. Hydroxyurea can eliminate transfusion requirements in children with severe beta-thalassemia. Blood 2003; 102(4): 1529-30.

Italia KY, Jijina FJ, Merchant R, Panjwani S, Nadkarni AH, Sawant PM, et al. Response to hydroxyurea in beta thalassemia major and intermedia: experience in western India. Clin Chim Acta 2009; 407(1-2): 10-5.

Ansari SH, Shamsi TS, Munzir S, Khan MT, Erum S, Perveen K, et al. Ggamma-Xmn I polymorphism: a significant determinant of beta-thalassemia treatment without blood transfusion. J Pediatr Hematol Oncol 2013; 35(4): e153-e156.

Yavarian M, Karimi M, Bakker E, Harteveld CL, Giordano PC. Response to hydroxyurea treatment in Iranian transfusion-dependent beta-thalassemia patients. Haematologica 2004; 89(10): 1172-8.

Hashemi A, Abrishamkar M, Jenabzade AR, Eslami Z. Hydroxyurea can reduce or eliminate transfusion requirements in children with major and intermediate thalassemia. Iran J Blood Cancer 2009; 1(4): 147-50.

Ehsani MA, Hedayati-Asl AA, Bagheri A, Zeinali S, Rashidi A. Hydroxyurea-induced hematological response in transfusion-independent beta-thalassemia intermedia: case series and review of literature. Pediatr Hematol Oncol 2009; 26(8): 560-5.

Karimi M, Haghpanah S, Farhadi A, Yavarian M. Genotype-phenotype relationship of patients with beta-thalassemia taking hydroxyurea: a 13-year experience in Iran. Int J Hematol 2012; 95(1): 51-6.




Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 Unported License which allows users to read, copy, distribute and make derivative works for non-commercial purposes from the material, as long as the author of the original work is cited properly.