بررسی هیپرکوآگولوپاتی و سطح فاکتورهای ضد انعقادی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

نوع مقاله : Original Article(s)

نویسندگان

1 فوق تخصص بیماری‌های خون کودکان، استادیار دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان

2 فوق تخصص بیماری‌های قلب کودکان، استاد دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان

3 متخصص اطفال، بیمارستان الزهرا (س)، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان

چکیده

مقدمه:هیپرکوآگولوپاتی یکی از عوارض مهم تالاسمی ماژور و اینترمدیت است. شیوع فراوان افزایش فشار شریان ریوی در پی بروز ترومبوزهای ریوی در بعضی از گزارش‌ها، نشان از اهمیت این عارضه دارد. در این تحقیق به ارزیابی شیوع هیپرکوآگولوپاتی در بیماران تالاسمی ماژور پرداخته شده است.روش‌ها:جهت ارزیابی شیوع این عارضه، 41 بیمار تالاسمی ماژور ساکن اصفهان که با تزریق منظم خون زیر نظر بودند، از لحاظ میزان پروتئین‌های C و S و Antithrombin III، ارتباط میزان این فاکتورها با عوامل زمینه‌ای و همچنین وجود افزایش فشار شریان ریوی مورد ارزیابی قرار گرفتند.یافته‌ها:در 43% آنان کمبود پروتئین C، 53% کمبود پروتئین S و 30% کمبود AT-III مشاهده گردید. 82% بیماران حداقل با کمبود در یک فاکتور مشکل داشتند. کمبود فاکتورهای ضد انعقادی در سن بالای 10 سال، هموگلوبین پایین‌تر پیش از تزریق و فواصل تزریق خون بیشتر از 21 روز فراوانی بیشتری داشت. همچنین بین میزان فریتین سرم با کمبود پروتئین‌هایC  و S ارتباط معنی‌دار بود (P < 0.05 ). در اکوکاردیوگرافی در 8 بیمار اتساع قلب راست مشاهده شد (8/11% بیماران دارای طحال و 57% آنان طحالشان برداشته شده بود) (P < 0.001)، ولی فقط دو بیمار افزایش فشار شریان ریوی داشتند.نتیجه‌گیری:هرچند در این پژوهش موارد افزایش فشار شریان ریوی شایع نبود، ولی شیوع بالای کمبود فاکتورهای ضد انعقادی قابل توجه بود. یافته‌های فوق تأیید کننده‌ی شیوع بالای هیپرکوآگولوپاتی در این گروه از بیماران بود و لزوم پیگیری دقیق‌تر را به ویژه در بیماران با خطر بالا مشخص می‌سازد.واژگان کلیدی:تالاسمی ماژور، هیپرکوآگولوپاتی ، افزایش فشار شریان ریوی

عنوان مقاله [English]

Hypercoagulopathy And Serum “Natural Antithrombotic Factors” in Beta-Thalassemia Major

نویسندگان [English]

  • Alireza Moafi 1
  • Mohammadreza Sabri 2
  • Mehdi Abedini 3
1 Assistant Professor, Pediatric Hematology, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences
2 Professor, Pediatric Cardiology, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences
3 Pediatrician, Al-Zahra Hospital, Isfahan University of Medical Sciences
چکیده [English]

  Background:Hypercoagulopathy is one of the complications of thalassemia; high incidence of right sided heart failure (due to pulmonary hypertension) in some surveys indicates on the importance of this complication. In this research we evaluated a frequency of protein C and S, and antithrombin-III (AT-III) deficiency in thalassemia major patients in Isfahan.Methods:Serum level of protein C and S, and AT-III were measured in 41 thalassemia major patients (age 7-20 years), and the relation between serum level and age, sex, splenectomy, transfusion intervals, pre transfusion Hb, and serum ferritin level was detected. All of these patients were also evaluated for cardiac disease and pulmonary hypertension by doppler echocardiography.Findings:Overall, 43% of cases had protein C deficiency, 53% protein S deficiency, and 30% AT-III deficiency; 82% of all patients had at least one factor deficiency. The frequency of protein C, S and AT-III deficiency was higher in patient older than 10 years, with transfusion interval more than 21 days, and with less pre-transfusion Hb level. High ferritin level was also significantly related to protein C and S deficiency (p < 0.05). With echocardiography, dilated heart was found in 8 (11.8% in non splenectomized, and 57% in splenectomized) (p < 0.001); only 2 patients had evidences of pulmonary hypertension.Conclusion:Also hypercoagulopathy due to protein S, protein C and AT-III deficiency is common, but unlike some researches, we didn't find high incidence of pulmonary hypertension in our patients. According to the high frequency of factor deficiency, more attention for hypercoagulable state is required in thalassemia major patients with risk factor.Key words:Thalassemia major, hypercoagulopathy, pulmonary hypertension