دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی-درمانی استان اصفهان مجله دانشکده پزشکی اصفهان 1027-7595 26 91 2008 12 21 Primary Amyloidosis (a case report) گزارش یک مورد آمیلوئیدوز اولیه 12984 FA منصور ثالثی فوق تخصص روماتولوژی، استادیار گروه داخلی دانشکده پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران 0000-0001-7108-6188 منصور کریمی فر فوق تخصص روماتولوژی، استادیار گروه داخلی دانشکده پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران 0000-0001-5946-8140 پیمان متقی فوق تخصص روماتولوژی، استادیار گروه داخلی دانشکده پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران زهرا سید بنکدار فوق تخصص روماتولوژی، استادیار گروه داخلی دانشکده پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران هادی کریم زاده‌ فوق تخصص روماتولوژی، استادیار گروه داخلی دانشکده پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران پروین رجبی فلوشیپ درماتوپاتولوژی، استاد گروه پاتولوژی دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران Journal Article 2010 11 07 Primary amyloidosis is the most prevalent form of systemic amyloidosis and clinical sign of this disease is in association with the extent of amyloid deposition in organ systems. Most of the organs, except central nervous system, involved in this disease (heart, kidneys, liver, GI system, spleen, thyroid, adrenals, lymph nodes, bone marrow, lung, synovium, skin, skeletal muscle and tongue). Background: We describe a 43 years Iranian female patient with sign of hardness of skin and joints (scleroderma skin like), nonspecific mechanical pain, shoulder bigness, dysphasia, hoarseness, popular skin lesions, and signs of carpal tunnel syndrome, which hospitalized because of dyspnea. In the skin biopsy and with light microscopy there was epidermal atrophy and in papillary dermis deposition of amorphous eosinophilic material. In congo-red staining amyloidosis was proved. Case Presentation: In spite of this point that the primary amyloidosis is the most prevalent form of systemic amyloidosis, in our country this is the very rare disease and the diagnosis especially in early stages is difficult. In early stages, skin manifestations of disease can confuse with other diseases like hypothyroidism and scleroderma in edematous stage and in our patient waxy form papules was similar to familiar hypercholesterolemia. Because of this presentation we fall in mistake in primary evaluation but the proteinuria cause the suspicious of amyloidosis and finally the diagnosis. Conclusion: Shoulder pad sign, tongue bigness, primary amyloidosis Key words:     مقدمه:   آمیلوئیدوز اولیه، شایعترین فرم آمیلوئیدوز سیستمیک است و علایم کلینیکی آن در ارتباط با منطقه و وسعتی است که آمیلوئید رسوب می‌کند. اکثر ارگان‌های بدن به جز CNS در این بیماری گرفتار می‌شوند (قلب، کلیه‌‌ها، کبد، دستگاه گوارش، طحال، تیروئید، آدرنال، غدد لنفاوی، مغز استخوان، ریه، سینوویوم، پوست، عضلات اسکلتی و زبان). گزارش مورد: ما بیمار 43 ساله‌ای را با علایم سفتی بدن و مفاصل (Scleroderma skin like)، دردهای مکانیکال غیر‌اختصاصی، شانه‌های بزرگتر از حد معمول، دیسفاژی، گرفتگی صدا، ضایعات پاپولار پوستی و علایم سندرم تونل کارپ شرح می‌دهیم که به علت تنگی نفس در بیمارستان بستری شده بود. در بیوپسی پوست بیمار اپی‌درم اندکی آتروفی و در ناحیه درم پاپیلری رسوب مواد آمورف ائوزینوفیل دیده شد و در رنگ آمیزی Congo-red آمیلوئیدوز تأیید گردید. واژگان کلیدی: آمیلوئیدوز اولیه، بزرگی زبان، Shoulder pad sign. https://jims.mui.ac.ir/article_12984_ce93b7b0e618ad3ba298514c691dfad1.pdf