نتایج تشخیص پاتولوژی، درمان و عوارض زودرس و دیررس در اطفال مبتلا به کانژنیتال لوبار آمفیزما

ناظم, مسعود; رئیسی, مهرداد

نتایج تشخیص پاتولوژی، درمان و عوارض زودرس و دیررس در اطفال مبتلا به کانژنیتال لوبار آمفیزما

نوع مقاله : Original Article(s)

نویسندگان

¹ استادیار، گروه جراحی، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران.

² دانشجوی پزشکی، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران.

چکیده

مقدمه: آمفیزم لوبار مادرزادی (CLE) نوعی مالفورماسیون در ریه با علت نامعلوم است که با اتساع بیش از حد یک لوب و اثر فشاری روی لوب مجاور و مدیاستن مشخص می شود. چون معمولاً CLE پیشرونده و تهدید کننده حیات است جهت شیرخواران یا کودکان بزرگتر لوبکتومی درمان انتخابی است و روش مدیکال روشی حمایتی جهت موارد بدون علامت و ملایم می باشد.روش‌ها: در یک مطالعه مقطعی که در سطح بیمارستان الزهرای (س) اصفهان انجام شد، 30 بیمار که تشخیص CLE داشتند به صورت سرشماری انتخاب و بررسی شدند و نتایج تشخیص پاتولوژی و روش درمانی و عوارض زودرس به وسیله‌ی یک پرسشنامه روا و پایا ثبت شدند. سپس بیماران توسط محقق مورد معاینه قرار گرفتند و عوارض دیررس مورد بررسی قرار گرفت.یافته‌ها: 85% از پسرها و %70 از دخترها دارای پاتولوژی Abnormal bronchial cartilage support بودند. 7/86 از بیماران تحت لوبکتومی قرار گرفتند. 3/92 از بیماران درگیری یک لوبی داشتند که در درگیری یک لوبی مرگ و میر بسیار کمتر از درگیری دو لوبی بود. 5% از پسرها و %20 از دخترها عفونت زخم پس از عمل داشتند. 20% از پسرها و 20% از دخترها پس از عمل دچار پونوموتوراکس شدند. وجود خستگی زودرس در20% از دخترها ذکر شد. از 4 مورد مرگی که تا لحظه انجام مطالعه مشاهده شد 3 مورد مربوط به پسرها بود.نتیجه‌گیری: با این که CLE در پسرها بیشتر شیوع دارد ولی از نظر پروگنوز در پسرها بهتر است. در مطالعه ما در فالوآپ انجام شده سیانوز و خستگی زودرس در دخترها بیشتر بود. رشد پسرها نسبت به دخترهای مبتلا بهتر و سن بروز علائم در دختر ها پایین تر است. در مطالعه ما تعداد مرگ بیشتری به پسرها تعلق داشت که شاید به علت کم بودن حجم نمونه است.

کلیدواژه‌ها

عنوان مقاله [English]

Evaluation and Long-Term Follow-Up of Congenital Lobar Emphysema

نویسندگان [English]

Masoud Nazem ¹
Mehrdad Reisi ²

¹ Assistant Professor, Department of Surgery, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran.

² Medical Student, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran.

چکیده [English]

Background: Congenital lobar emphysema (CLE) is a malformation of the lung characteristic over distension of the affected lobe. Although surgical removal of the affected lobe is the most commonly accepted form of treatment, detection of mild or even asymptomatic cases is usually followed by conservative method. Infants and children have an excellent response to lobectomy. Mortality is rare in a modern pediatric surgical environment. The risks of lung resection include morbidity related to empyema, infection. The diagnosis is best established by CXR.Methods: This study was performed in Alzahra haspital and we studied all 30 patients with CLE. Data was collected using reliable and valid questionnaire.Finding: According to results of this study, 77% boys and 66% girls had Abnormal bronchial cartilage support pathology. Diagnosis was obtained by CXR. The mean age at diagnosis in girls was 4.7± 1.2 months and in the boys was 7.2 ± 2.3 months. Lobectomy were done for 26(86.7%) patients, 4 patients were followed conservatively. Twenty four (92.3%) patients had only one affected lobe. In the long-term follow up, 5% of boys and 30% of girls had cyanosis. 20% in both girls and boys had pneumothorax after lobectomy but 5% and 20% in boys and girls had infection after lobectomy respectively. None of the patients had tracheobronchial fistula and 20% girls had early fatigue. Three of 4 deaths in this study belonged to the male sex.Conclusion: In this study CLE was with 2:1 male predominance. The age that symptoms developed was lower in girls than boys. The prognosis of CLE was better in boys than girls. Height growth in boys was more than girls. Early fatigue was more common in girls. In our study most of the deaths were in boys.

کلیدواژه‌ها [English]

Congenital lobar emphysema
Pathology
Follow-up

مراجع

Ozcelik U, Gocmen A, Kiper N, Dogru D, Dilber E, Yalcin EG. Congenital lobar emphysema: evaluation and long-term follow-up of thirty cases at a single center. Pediatr Pulmonol 2003; 35(5): 384-91.
Tander B, Yalcin M, Yilmaz B, Ali KC, Bulut M. Congenital lobar emphysema: a clinicopathologic evaluation of 14 cases. Eur J Pediatr Surg 2003; 13(2): 108-11.
McBride JT, Wohl ME, Strieder DJ, Jackson AC, Morton JR, Zwerdling RG, et al. Lung growth and airway function after lobectomy in infancy for congenital lobar emphysema. J Clin Invest 1980; 66(5): 962-70.
Mei-Zahav M, Konen O, Manson D, Langer JC. Is congenital lobar emphysema a surgical disease? J Pediatr Surg 2006; 41(6): 1058-61.
Farhood P, Delshad S. Causes of congenital emphysema Lvbar Ali Asghar Hospital. Proceedings of the Mohammad ebn Zakaria Razi Conference Respiratory illnesses in children Surgical Congress; 2006 Nov 10-12; Tehran, Iran; 2006.
Wittig D, Benz-Bohm G, Rietschel E. Congenital lobar emphysema - a radiological diagnosis at first glance? Rofo 2004; 176(4): 570-3.
Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutierrez J, Arjonilla A, Gomez-Leon N. Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. Radiographics 2004; 24(1): e17.
Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP, Skinner MA. Principles and Practice of Pediatric Surgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004. p. 953-5.