مقایسه‌ی یافته‌های MRI هیپوفیز بیماران مبتلا به تالاسمی با و بدون تأخیر بلوغ

ادیبی, آتوسا; حکمت نیا, علی; مرادی, مریم; رحمانی, علی اصغر; مودب, محمد حسن

مقایسه‌ی یافته‌های MRI هیپوفیز بیماران مبتلا به تالاسمی با و بدون تأخیر بلوغ

نوع مقاله : مقاله های پژوهشی

نویسندگان

¹ دانشیار، گروه رادیولوژی، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران.

² استادیار، گروه رادیولوژی، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران.

³ دستیار، گروه رادیولوژی، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران.

⁴ استادیار، گروه کودکان، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران.

چکیده

مقدمه: β تالاسمی ماژور یک بیماری ژنتیکی شایع در کشور ایران است. تجویز خون در این بیماران حیاتی است و مهم‌ترین عارضه‌ی آن اضافه بار آهن در بدن و رسوب آن در ارگان‌های مختلف و از جمله غدد درون ریز می‌باشد. اختلال بلوغ از مشکلات شایع این بیماران بوده است که خود ناشی از عوامل مختلف و از جمله درگیری هیپوفیز در زمینه‌ی رسوب آهن می‌باشد. هدف از این مطالعه، بررسی ارتباط تغییر سیگنال MRI هیپوفیز بیماران مبتلا به تالاسمی با تأخیر بلوغ بود.روش‌ها: به این منظور، 27 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور در گروه سنی 15 تا 25 سالگی وارد مطالعه شده، بر اساس معاینه‌ی کلینیکی به دو گروه بلوغ طبیعی و تأخیر بلوغ تقسیم شدند. در کلیه‌ی بیماران، بررسی هیپوفیز با MRI انجام شد و سیگنال غده‌ی هیپوفیز و شدت تغییر سیگنال، ارتفاع و حجم غده در آن‌ها مشخص گردید.یافته‌ها: در 93 درصد بیماران مبتلا به تالاسمی درجات متفاوت از کاهش سیگنال غده‌ی هیپوفیز وجود داشت و تفاوت بین دو گروه معنی‌دار نبود. اما در بیماران با تأخیر بلوغ هیپوسیگنالتی شدید (Severe) به طور معنی‌داری بیشتر از گروه با بلوغ طبیعی بود (034/0 = P). ارتفاع و حجم غده‌ی هیپوفیز در گروه تأخیر بلوغ به طور معنی‌داری کمتر از گروه با بلوغ طبیعی بود (006/0 P =؛ 002/0 =P ).نتیجه‌گیری: کاهش شدید سیگنال غده‌ی هیپوفیز، کاهش حجم و ارتفاع غده‌ی هیپوفیز با وقوع بالینی تأخیر بلوغ رابطه‌ی معنی‌داری دارد، بنابراین استفاده از MRI به عنوان روش تشخیص یا حتی پیش بینی اختلال بلوغ می‌تواند مفید باشد. به علاوه، کنترل زود هنگام رسوب آهن جهت جلوگیری از ایجاد سیگنال‌های بسیار پایین هیپوفیز و ممانعت از آتروفی غده‌ می‌تواند در پیش‌گیری از اختلال بلوغ در تالاسمی راه گشا باشد.

کلیدواژه‌ها

عنوان مقاله [English]

Comparing Pituitary MRI Findings in Patients with Thalassemia with and without Delayed Puberty

نویسندگان [English]

Atoosa Adibi ¹
Ali Hekmatnia ¹
Maryam Moradi ²
Ali Rahmani ³
Mohammad Moaddab ⁴

¹ Associate Professor, Department of Radiology, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran.

² Assistant Professor, Department of Radiology, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran.

³ Resident, Department of Radiology, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran.

⁴ Assistant Professor, Department of Pediatrics, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran.

چکیده [English]

Background: β-thalassemia major is among the most common genetic disorders in Iran. Blood transfusion, as the main stem of management of these patients, has numerous side effects including iron overload. Delayed puberty as a major complication of these patients is multifactorial but seems to be mainly secondary to iron deposition within pituitary gland. This study was designed to compare pituitary MRI signal changes in thalasemia patients with and without delayed puberty.Methods: From β-thalassemia patients, 27cases between 15-25 years were included, 13 with delayed and 14 with normal puberty (according to clinical exam). Pituitary MRI was done, then signal and dimensions of gland was determined and compared by statistical analysis between two groups.Finding: Decreased signal of any degree was detected in 93% of patients. Normal signal and also mild and moderate hyposignality showed no significant difference between two groups (P = 0.317, 0.083, and 0.655, respectively), but severe hyposignality was higher in delayed puberty group (P = 0.034). Also, decreased volume and height of gland was significantly higher among delayed puberty group (P = 0.002 and 0.006 respectively).Conclusion: MRI could be appropriate for diagnosis of delayed puberty in patients with β-thalassemia.

کلیدواژه‌ها [English]

Thalassemia
Pituitary gland
Abnormal puberty
MRI

مراجع

Disease capagn center minstry of health, medical education, heaith department. comprehensive national program instructions prevent Thalassemia Major. Tehran: Seda Publishing Center; 2004.
Benz EJ, kasper DL, Fauci AS, Longo DL, Hauser SL, Jameson JL. Harrison's principle of internal medicine. New York: Mc Graw Hill; 2008.
Soliman AT, ElZalabany M, Amer M, Ansari BM. Growth and pubertal development in transfusion-dependent children and adolescents with thalassaemia major and sickle cell disease: a comparative study. J Trop Pediatr 1999; 45(1): 23-30.
Christoforidis A, Haritandi A, Perifanis V, Tsatra I, Athanassiou-Metaxa M, Dimitriadis AS. MRI for the determination of pituitary iron overload in children and young adults with beta-thalassaemia major. Eur J Radiol 2007; 62(1): 138-42.
Rasekhi ALR, Bagheri MH, Sadegolvand A. S Omrani Gh.H. correlation between pituitary MRI and hypogonadotropic hypogonadism in ß thalassemia. Irn j Med sci. 2000:1-2)25(: 21-4.
Berkovitch M, Bistritzer T, Milone SD, Perlman K, Kucharczyk W, Olivieri NF. Iron deposition in the anterior pituitary in homozygous beta-thalassemia: MRI evaluation and correlation with gonadal function. J Pediatr Endocrinol Metab 2000; 13(2): 179-84.
Wang C, Tso SC, Todd D. Hypogonadotropic hypogonadism in severe beta-thalassemia: effect of chelation and pulsatile gonadotropin-releasing hormone therapy. J Clin Endocrinol Metab 1989; 68(3): 511-6.
Argyropoulou MI , kiortsis DN , Metafratzi Z , Bitsis S ,Tsatoulis A, Efremidis SC . Pituitary gland height evaluated by MRI in patient with ß thalassemia major. A marker of pituitary glond function. NouroRadio logy 2001; 43 (12): 1056-8.
Lau KY, Chan YL, Lam WW, Li CK, Metreweli C. Magnetic resonance imaging evaluation of the pituitary gland and hypothalamus in thalassaemic children with elevated serum ferritin levels. J Paediatr Child Health 1998; 34(5): 463-6.
Sparacia G, Banco A, Midiri M, Iaia A. MR imaging technique for the diagnosis of pituitary iron overload in patients with transfusion-dependent beta-thalassemia major. AJNR Am J Neuroradiol 1998; 19(10): 1905-7.
Melvin M, Grumbeach M .Styne.Puberty: ontogeny, Endocrinology, physiology, and disorders . Larsen PR, Kronenberg HM, Melmed SH , Polonskym KS. William's Text book of Endocrinology .10th Ed. Saunders: 2003; 1117-9.
Brikenfeld A , Goldfarb AW , Rachmilewitz EA ,Schenker JG, Okon E. Endometrial glandular cs in homozygous ßthalassemia. Eu J obstet Gynecol Reprod Biol. 1989; 31 (2): 173-8.
De sancti V , Atti G, Lucci M ,Vullo C, Bangni B,candini G, et al . Endocrine assessment of hypogonadism inpatients affected by thalassemia major. Ric clinic lab. 1980; 10: 663.