بررسی درصد فراوانی بیماری von Willebrand در زنان با خونریزی شدید قاعدگی

مکاریان, فریبرز; صادقی, علیرضا; بهنام فر, فریبا; سورانی, آرمان; معظم, الهام

doi:10.22122/jims.v36i492.8499

بررسی درصد فراوانی بیماری von Willebrand در زنان با خونریزی شدید قاعدگی

نوع مقاله : مقاله های پژوهشی

نویسندگان

¹ استادیار، گروه داخلی هماتولوژی و انکولوژی، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران

² دانشیار، گروه زنان و زایمان، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران

³ دانشجوی پزشکی، کمیته‌ی تحقیقات دانشجویی، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران

⁴ متخصص پزشکی اجتماعی، گروه پزشکی اجتماعی، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، اصفهان، ایران

10.22122/jims.v36i492.8499

چکیده

مقدمه: شیوع بیماری von Willebrand در بیماران دارای خونریزی شدید قاعدگی، در مطالعات غیر بومی و بسته به جمعیت مورد مطالعه، بین 20-5 درصد برآورد شده است. شیوع این بیماری در ایران تنها در یک مطالعه بررسی شده است. ضرورت در نظر داشتن بیماری von Willebrand در حین برخورد با منوراژی و تشخیص و درمان آن اهمیت فراوانی دارد.روش‌ها: همه‌ی بیماران مراجعه‌کننده با شرح‌حال منوراژی که شامل معیارهای ورود و فاقد معیارهای خروج بودند، وارد مطالعه شدند. فرم رضایت‌نامه از تمام بیماران به صورت کتبی اخذ گردید و پس از ارسال نمونه‌های لازم، درمان دارویی برای آنان شروع شد. جواب آزمایش‌ها ثبت گردید و سپس توسط متخصص آمار و پزشکی اجتماعی مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته‌ها: 186 بیمار مبتلا به منوراژی مراجعه‌کننده به کلینیک‌ها و بیمارستان‌های الزهرا (س) و شهید بهشتی اصفهان بررسی شدند. 44 مورد (4/20 درصد) به بیماری von Willebrand نوع یک و 6 مورد (2/3 درصد) به بیماری von Willebrand نوع دو مبتلا بودند. همچنین، 1 مورد بیماری برنارد سولیر تشخیص داده شد. شیوع و شدت کم‌خونی فقر آهن در بیماران مبتلا به بیماری von Willebrand، 90 درصد و سطح هموگلوبین، 9/8 میلی‌گرم در دسی‌لیتر به دست آمد. 70 درصد بیماران از نژاد قوم بختیاری و 68 درصد حاصل ازدواج فامیلی بودند. 66 درصد افراد نیز از نظر سابقه‌ی خانوادگی معادل‌های اختلالات پلاکتی، مثبت ارزیابی شدند.نتیجه‌گیری: شیوع کلی بیماری von Willebrand در زنان مبتلا به منوراژی، 6/23 درصد گزارش گردید که از شیوع متوسط مطالعات مختلف (5-20 درصد) بالاتر است. شیوع و شدت کم‌خونی فقر آهن نیز در زنان مبتلا به von Willebrand، بیشتر می‌باشد.

کلیدواژه‌ها

عنوان مقاله [English]

The Prevalence of von Willebrand Disease in Patients with Menorrhagia

نویسندگان [English]

Fariborz Mokarian ¹
Alireza Sadeghi ¹
Fariba Behnamfar ²
Arman Soorani ³
Elham Moazam ⁴

¹ Assistant Professor, Department of Internal Medicine, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran

² Associate Professor, Department of Gynecology and Obstetrics, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran

³ Student of Medicine, Student Research Committee, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran

⁴ Specialist in Community Medicine, Department of Community Medicine, School of Medicine, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Iran

چکیده [English]

Background: In review of literature, the prevalence of von Willebrand’s disease (vWD) in patients with menorrhagia has been evaluated as 5-20 percent, depending of study population. Before this study, just one study had been conducted to evaluate the prevalence of the disease in Iran. Diagnosis of the disease, and having it in mind in approach to menorrhagia is of paramount importance.Methods: In first step, all the patients who had history of menorrhagia and met inclusion criteria of the study were enrolled. A documented consent was obtained. In next step, necessary laboratory tests were requested which was followed by proper medical treatment. The results were documented and analyzed by statistician.Findings: 186 patients with menorrhagia referring to Alzahra and Beheshti hospital and clinics in Isfahan City, Iran, were enrolled. 44 (20.4%) and 6 (3.2%) patients were diagnosed as type 1 and type 2 of von Willebrand disease, respectively. 1 case of Bernard-Soulier disease was diagnosed incidentally. The prevalence and severity of iron deficiency anemia in patients with von Willebrand disease was 60% and 8.9 mg/dl, respectively. 70% of patients were from Bakhtiari ethnicity, 68% of them were the kids of inter-family marriage, and 66% had positive personal history of platelet dysfunction equivalent.Conclusion: In this study, the overall prevalence of von Willebrand disease in patients with menorrhagia was 23.6%, which was higher in comparison to other studies. Due to higher prevalence and severity of iron deficiency anemia in this specific group of patients, it would be rational to consider von Willebrand disease in approach to menorrhagia and concurrent severe anemia.

کلیدواژه‌ها [English]

von Willebrand diseases
Menorrhagia
Prevalence

مراجع

Rodeghiero F, Castaman G, Dini E. Epidemiological investigation of the prevalence of von Willebrand's disease. Blood 1987; 69(2): 454-9.
Vo KT, Grooms L, Klima J, Holland-Hall C, O'Brien SH. Menstrual bleeding patterns and prevalence of bleeding disorders in a multidisciplinary adolescent haematology clinic. Haemophilia 2013; 19(1): 71-5.
Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, Favaloro EJ, Hill FG, Holmberg L, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: A report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J Thromb Haemost 2006; 4(10): 2103-14.
Manfredi E, van Zaane B, Gerdes VE, Brandjes DP, Squizzato A. Hypothyroidism and acquired von Willebrand's syndrome: A systematic review. Haemophilia 2008; 14(3): 423-33.
Mohri H. Acquired von Willebrand syndrome: features and management. Am J Hematol 2006; 81(8): 616-23.
Diaz A, Laufer MR, Breech LL. Menstruation in girls and adolescents: using the menstrual cycle as a vital sign. Pediatrics 2006; 118(5): 2245-50.
Seravalli V, Linari S, Peruzzi E, Dei M, Paladino E, Bruni V. Prevalence of hemostatic disorders in adolescents with abnormal uterine bleeding. J Pediatr Adolesc Gynecol 2013; 26(5): 285-9.
Kujovich JL. von Willebrand's disease and menorrhagia: prevalence, diagnosis, and management. Am J Hematol 2005; 79(3): 220-8.
James AH. More than menorrhagia: A review of the obstetric and gynaecological manifestations of von Willebrand disease. Thromb Res 2007; 120(Suppl 1): S17-S20.
Ahuja SP, Hertweck SP. Overview of bleeding disorders in adolescent females with menorrhagia. J Pediatr Adolesc Gynecol 2010; 23(6 Suppl): S15-S21.
Chi C, Pollard D, Tuddenham EG, Kadir RA. Menorrhagia in adolescents with inherited bleeding disorders. J Pediatr Adolesc Gynecol 2010; 23(4): 215-22.
Byams VR, Anderson BL, Grant AM, Atrash H, Schulkin J. Evaluation of bleeding disorders in women with menorrhagia: A survey of obstetrician-gynecologists. Am J Obstet Gynecol 2012; 207(4): 269-5.
Karimi M, Yarmohammadi H, Ardeshiri R, Yarmohammadi H. Inherited coagulation disorders in southern Iran. Haemophilia 2002; 8(6): 740-4.
Rahbar N, Faranoush M, Ghorbani R, Sadr AB. Screening of von Willebrand disease in Iranian women with menorrhagia. Iran Red Crescent Med J 2015; 17(1): e18244.
Higham JM, O'Brien PM, Shaw RW. Assessment of menstrual blood loss using a pictorial chart. Br J Obstet Gynaecol 1990; 97(8): 734-9.
Knol HM, Mulder AB, Bogchelman DH, Kluin-Nelemans HC, van der Zee AG, Meijer K. The prevalence of underlying bleeding disorders in patients with heavy menstrual bleeding with and without gynecologic abnormalities. Am J Obstet Gynecol 2013; 209(3): 202-7.
Lung ML, Wong M, Lam WK, Lau KS, Kwan S, Fu KH, et al. Incidence of ras oncogene activation in lung carcinomas in Hong Kong. Cancer 1992; 70(4): 760-3.
Laffan M, Brown SA, Collins PW, Cumming AM, Hill FG, Keeling D, et al. The diagnosis of von Willebrand disease: A guideline from the UK Haemophilia Centre Doctors' Organization. Haemophilia 2004; 10(3): 199-217.
Rodeghiero F, Castaman G, Tosetto A, Batlle J, Baudo F, Cappelletti A, et al. The discriminant power of bleeding history for the diagnosis of type 1 von Willebrand disease: an international, multicenter study. J Thromb Haemost 2005; 3(12): 2619-26.
Tosetto A, Rodeghiero F, Castaman G, Goodeve A, Federici AB, Batlle J, et al. A comparison between two semi-quantitative bleeding scales for the diagnosis and assessment of bleeding severity in type 1 von Willebrand disease. Haemophilia 2011; 17(1): 165-6.